【世界血友病日】-认识出血性疾病、积极预防和治疗
血友病
2024年4月17日是第36个“世界血友病日”,今年的活动主题是“认识出血性疾病，积极预防和治疗”。旨在提高全社会对血友病等出血性疾病的认知和关注，促进科学预防和规范化诊疗护理。
一、什么是血友病？
每1万名新生儿里，就会有一个血友病的患者，是罕见病的一种。在中国，大约有14万这样的血友病人。产妇自然分娩的疼痛级别是“十级”而血友病患者在出血时的疼痛级别能达到“十一级”。而且，血友病患者出血是“随时的”、“自发的”，血友病是世界上公认的最折磨人的疾病之一。且终身不能“治愈”！
血友病是一组凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病，也是严重危害健康的出生缺陷疾病。血友病是一种遗传性的凝血障碍疾病，分为血友病A（血友病甲），血友病B(血友病乙)。其中血友病A最常见，占比约80%~85%，体内凝血因子活性水平：轻型(因子活性>5%~40%)，中型(因子活性>1%~5%)；血友病B体内凝血因子活性水平：重型(因子活性<1%)。
血友病主要表现:自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死，进而引发关节畸形、肌肉萎缩，甚至肢体残疾。
二、血友病患者为什么也叫“玻璃人”
由于血浆中缺乏凝血因子Ⅷ和Ⅸ，导致凝血障碍而终生存在出血的倾向，轻微的外伤和磕碰都可能造成血友病患者出血不止。因此，血友病患者被称为“玻璃人”，他们十分怕受伤，甚至比玻璃更脆弱。
三、血友病遗传方式
血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病，大约有2/3的患者有明确的家族史。其遗传特点一般为女性携带，男性发病，女性患者罕见。1.血友病男性+正常女性 ：儿子正常，女儿血友病携带者;2. 正常男性+女性携带者 ：儿子50%几率血友病，女儿50%几率携带者;3.血友病男性+女性携带者：儿子50%几率血友病，女儿50%几率血友病或携带者;4.血友病男性+血友病女性：儿子、女儿均为血友病患者。
四、血友病防治健康教育核心信息
撰稿：石涵玉
审核：孙晓旭
责任编辑：王爽
审核发布：孙立新
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